Informator dla pacjentów
NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY, ZESPÓŁ SCHMIDTA
Niedoczynność kory nadnerczy
Charakteryzuje się ściemnieniem skóry, ogólnym osłabieniem, szybkim męczeniem, chudnięciem, podciśnieniem ortostatycznym, hiponatremią, hiperkalemią, hipoglikemią w następstwie uszkodzenia kory nadnerczy najczęściej przez proces zapalny /adrenalitis/ albo rozrostowy. Niedoczynność kory nadnerczy może być pierwotna lub wtórna.
Zespół Schmidta
Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu II. Genetyczna predyspozycja do wystąpienia tego zespołu związana jest z antygenem HLA-DR3 lub DR4/ lub oboma /. U pacjentów tych występują przeciwciała przeciw cytoplazmie komórek nadnerczy.
Składa się z:
- zapalenia tarczycy typu Hashimoto
- idiomatycznej niedoczynności kory nadnerczy
- niedoczynności przytarczyc
- cukrzycy
- niewydolności jajników
- łysienie, bielactwo
- choroba trzewna
- oraz (rzadko) infekcji grzybiczych
Zespól Schmidta stanowi przykład destrukcji licznych gruczołów wewnątrzwydzielniczych na podłożu autoimmunologicznym.
Zasady leczenia podtrzymującego pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy:
- Hydrokortyzon, 15-20 mg rano i 10 mg doustnie o godzinie 16.00-17.00
- Fludrokortyzon, (Cortinef) 0.05-0.1 mg doustnie rano
- DHEA - 25 mg. Dziennie
- obserwacja kliniczna: utrzymanie prawidłowej wagi ciała, ciśnienia krwi i elektrolitów wraz z ustępowaniem objawów klinicznych
- edukacja pacjenta plus karta lub bransoleta identyfikacyjna
- zwiększanie dawek hydrokortyzonu w czasie "stresu"
- terapia jest niezbędna do końca życia
- dawka kortyzonu pacjenta, u którego dochodzi do wystąpienia choroby o łagodnym przebiegu powinna być zwiększona do 60-80 mg/dobę. Do zwykłej dawki podtrzymującej można powrócić w ciągu 24-48 godzin od wystąpienia poprawy
- w razie zasłabnięcia Hydrocortisonum hemisuccinatum 50 do 100 mg. i.v.
